Morbus Wegener - Eine seltene Form von Rheuma

Morbus Wegener, auch bekannt als Granulomatose mit Polyangiitis, ist eine komplexe und seltene entzündlich-rheumatische Erkrankung, die hauptsächlich die Atemwege und Blutgefäße befällt und häufig um das 40. Lebensjahr herum auftritt. Welche Ursachen die Krankheit hat, wie sie diagnostiziert wird, welche Symptome typisch sind, wie die Erkrankung typischerweise verläuft und welche Therapiemöglichkeiten bestehen, erfährst Du in diesem Artikel.

Ursachen des Morbus Wegener

Die genauen Ursachen des Morbus Wegener sind noch nicht vollständig verstanden. Es wird jedoch angenommen, dass eine komplexe Wechselwirkung zwischen genetischen Faktoren, Umwelteinflüssen und dem Immunsystem des Körpers eine Rolle spielt. Ein zentraler Aspekt ist das Vorhandensein von spezifischen Autoantikörpern, insbesondere den sog. cANCA (antineutrophile zytoplasmatische Antikörper), die den eigenen Körper angreifen und zu Entzündungen der Blutgefäße führen können. Diese Autoantikörper richten sich gegen bestimmte Zellen und tragen zur Schädigung von Geweben bei, die für die typischen Symptome von Morbus Wegener verantwortlich sind.

Symptome und Verlauf von Morbus Wegener

Die Krankheit manifestiert sich oft mit anfänglichen Symptomen in den oberen Atemwegen, wie chronischer Entzündung der Nase und der Nasennebenhöhlen, begleitet von teils blutigem Schnupfen und Geschwüren, die das Erscheinungsbild der Nase verändern können. Fortgeschrittene Stadien zeigen allgemeine Beschwerden wie Fieber, Gewichtsverlust und Gelenkschmerzen. Etwa 60% der Patienten entwickeln eine behandlungsresistente Lungenentzündung, während die Hälfte auch an einer Nierenentzündung leidet. Hautveränderungen, Augenentzündungen sowie seltene Herz- oder Nervenbeteiligungen sind möglich.

Die Diagnose von Morbus Wegener

Die Diagnose von Morbus Wegener erfordert eine Reihe von Tests, welche Blutuntersuchungen auf Antikörper, Urinanalysen und oft auch Gewebeentnahmen umfassen. Diese Tests liefern Hinweise auf das Vorhandensein der Krankheit und ihre Ausprägung. Bildgebende Verfahren wie Röntgen oder CT-Scans der Lunge sind ebenfalls wichtige diagnostische Werkzeuge, um den Befall der Atemwege und der Lunge zu beurteilen. Zusätzlich zur Laborarbeit und Bildgebung kann auch eine gründliche klinische Untersuchung mit Fokus auf die verschiedenen Symptome von Morbus Wegener erfolgen. Die Diagnosestellung erfordert oft ein Zusammenspiel der verschiedenen Untersuchungsmethoden, um die Erkrankung sicher festzustellen.

Therapiemöglichkeiten bei Morbus Wegener

Die Behandlung von Morbus Wegener zielt darauf ab, die Krankheitsaktivität zu reduzieren und eine Linderung der Symptome zu erreichen. Anfänglich werden häufig kortison und immunsuppressive Medikamente eingesetzt, um die Entzündungen zu kontrollieren. Je nach Schweregrad und betroffenen Organen können Medikamente wie Biologika zum Einsatz kommen, insbesondere wenn auch lebenswichtige Organe gefährdet sind. Langfristig wird eine Erhaltungstherapie angestrebt, die die Krankheitsaktivität unter Kontrolle hält und oft aus einer Kombination von Cortison und einem weiteren immunsuppressiven Medikament besteht. Die Therapie erfordert eine enge medizinische Überwachung, da sie das Immunsystem unterdrückt und das Risiko für Infektionen erhöhen kann. Der Behandlungsplan wird individuell angepasst, um das beste Gleichgewicht zwischen Krankheitskontrolle und möglichen Nebenwirkungen zu erreichen.