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Systemischer Lupus Erythematodes (LSE) - Ein Überblick

Symbolbild Rheuma Hand

Hinweis: Dieser Artikel dient ausschließlich der allgemeinen Information und ersetzt keinesfalls eine ärztliche Beratung oder Diagnose. Bei gesundheitlichen Problemen oder Fragen zu medikamentösen Therapien sollten Sie sich stets an einen Arzt wenden.

Lupus Erythematodes (LE) ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem fälschlicherweise den eigenen Körper angreift. Diese chronische Entzündungskrankheit kann Haut, Gelenke, Nieren, Herz, Lunge und andere Organe betreffen. Lupus tritt in verschiedenen Formen auf, von denen der systemische Lupus Erythematodes (SLE) die bekannteste und schwerwiegendste ist. Die Krankheit verläuft häufig in Schüben, bei denen sich Phasen akuter Symptome mit beschwerdefreien Zeiten abwechseln.

Arten von Lupus Erythematodes

Systemischer Lupus Erythematodes (SLE)
Diese Form betrifft mehrere Organsysteme und ist die häufigste und schwerwiegendste Variante. Betroffen sind neben der Haut auch innere Organe wie Nieren, Herz, Lunge und das Nervensystem. Sie ist die häufigste Form der genannten Krankheitsformen und entsprechend Hauptgegenstand dieses Artikels.

Kutaner Lupus Erythematodes (CLE): Diese Form beschränkt sich hauptsächlich auf die Haut. Ein bekanntes Beispiel ist der Discoide Lupus Erythematodes (DLE), bei dem sich schuppige, kreisförmige Hautausschläge, meist im Gesicht und auf der Kopfhaut, bilden.

Medikamenteninduzierter Lupus: Diese Form wird durch bestimmte Medikamente ausgelöst und ähnelt dem SLE. Die Symptome klingen in der Regel nach Absetzen der Medikamente ab.

Neonataler Lupus: Diese seltene Form betrifft Neugeborene und wird durch die Übertragung von Autoantikörpern von der Mutter auf das Kind verursacht. Betroffene Babys können Hautausschläge, Leberprobleme und in seltenen Fällen Herzprobleme haben.

Ursachen des Systemischen Lupus Erythematodes

Die genaue Ursache von Lupus Erythematodes ist noch nicht vollständig geklärt. Es handelt sich um eine multifaktorielle Erkrankung, bei der genetische, hormonelle und umweltbedingte Faktoren zusammenwirken.

1. Genetische Prädisposition
Lupus tritt häufig bei Menschen mit einer familiären Vorbelastung für Autoimmunerkrankungen auf. Bestimmte genetische Varianten, insbesondere in den Genen, die das Immunsystem regulieren, können das Risiko, an Lupus zu erkranken, erhöhen. Personen mit bestimmten HLA-Genen (Human Leukocyte Antigen) haben ein höheres Risiko, Lupus zu entwickeln. Dies bedeutet, dass eine genetische Veranlagung vorhanden sein kann, jedoch keine vollständige Vererbbarkeit der Krankheit gegeben ist.

2. Hormonelle Einflüsse
Lupus betrifft überwiegend Frauen im gebärfähigen Alter, was auf einen Zusammenhang mit weiblichen Hormonen wie Östrogen hinweist. Während der Schwangerschaft oder in der Zeit vor der Menstruation können Symptome aufgrund hormoneller Veränderungen oft stärker ausgeprägt sein.

3. Umweltfaktoren
Bestimmte Umweltfaktoren können einen Lupusschub auslösen oder die Erkrankung verschlimmern. Dazu gehören:UV-Strahlung: Sonnenlicht kann bei vielen Patienten Hautausschläge und einen Schub der Erkrankung auslösen. Infektionen, Medikamentennebenwirkungen oder Rauchen sind hier als mögliche Auslöser hervorzuheben.

4. Stress
Stress – sowohl emotional als auch physisch – wird oft als Trigger für Schübe genannt. Chronischer Stress kann das Immunsystem beeinträchtigen und möglicherweise das Risiko für das Auftreten von Lupus-Schüben erhöhen.

Symptome von Lupus Erythematodes

Die Symptome des Lupus Erythematodes können von Patient zu Patient stark variieren, da fast jedes Organ im Körper betroffen sein kann. Sie entwickeln sich oft schubweise und sind schwer vorhersehbar.

1. Hautausschläge und Hautveränderungen
Ein charakteristisches Symptom ist der sogenannte Schmetterlingsausschlag (Erythema), der über Nase und Wangen auftritt. Neben dem Schmetterlingsausschlag kann Lupus auch zu juckenden, schuppenden Hautstellen an anderen Körperpartien führen. Diese Ausschläge treten oft nach Sonneneinstrahlung auf, da UV-Strahlung die Haut empfindlicher macht.

2. Gelenkschmerzen und Entzündungen
Arthritis-ähnliche Symptome wie Gelenkschmerzen, Schwellungen und Morgensteifigkeit betreffen etwa 90 % der Lupus-Patienten. Besonders häufig sind Finger-, Handgelenk- und Kniegelenke betroffen. Anders als bei der rheumatoiden Arthritis führt Lupus in der Regel nicht zu einer dauerhaften Zerstörung der Gelenke.

3. Müdigkeit und Erschöpfung
Chronische Müdigkeit ist eines der häufigsten Symptome von Lupus. Patienten berichten oft von anhaltender Erschöpfung, die den Alltag stark beeinträchtigen kann und selbst durch ausreichend Schlaf nicht verschwindet.

4. Nierenprobleme (Lupusnephritis)
Bis zu 60 % der Menschen mit SLE entwickeln Nierenprobleme, die als Lupusnephritis bekannt sind. Diese kann zu einer Entzündung der Nieren führen und unbehandelt in schweren Fällen Nierenversagen verursachen. Symptome umfassen Schwellungen in den Beinen, Blut im Urin und Bluthochdruck.

5. Herz- und Lungenprobleme
Lupus kann Entzündungen im Herzbeutel (Perikarditis) oder in der Lunge (Pleuritis) verursachen. Diese führen zu Brustschmerzen und Atembeschwerden. Patienten haben ein erhöhtes Risiko für Herz-Kreislauf-Erkrankungen, einschließlich Herzinfarkt und Schlaganfall.

6. Neurologische Symptome
Lupus kann auch das Nervensystem betreffen, was zu Kopfschmerzen, Konzentrationsschwierigkeiten, Gedächtnisstörungen und in seltenen Fällen zu Krampfanfällen führen kann.

7. Fieber, Haarausfall und Gewichtsverlust
Ungeklärtes Fieber, Haarausfall und unerklärlicher Gewichtsverlust sind weitere häufige Symptome.

Diagnose von Lupus Erythematodes

Die Diagnose von Lupus Erythematodes kann schwierig sein, da die Symptome oft unspezifisch sind und denen anderer Erkrankungen ähneln. Ärzte verwenden verschiedene Methoden, um die Krankheit zu diagnostizieren.

Anamnese und körperliche Untersuchung:
Der Arzt fragt nach den typischen Symptomen und führt eine körperliche Untersuchung durch, um Hautveränderungen, Gelenkschwellungen und andere auffällige Merkmale festzustellen.

Bluttests:
Bluttests spielen eine entscheidende Rolle bei der Diagnose von Lupus Erythematodes. Ein wichtiger Marker ist der Antinukleäre Antikörper (ANA)-Test. Ein erhöhter ANA-Wert deutet häufig auf eine Autoimmunerkrankung hin, da diese Antikörper gegen Bestandteile des Zellkerns gerichtet sind.Zusätzlich werden spezifischere Tests durchgeführt, um Lupus eindeutig zu diagnostizieren. Hierzu gehören die Anti-dsDNA-Antikörper und die Anti-Smith-Antikörper. Diese Antikörper treten fast ausschließlich bei Lupus auf und sind besonders hilfreich, um die Diagnose zu bestätigen und den Krankheitsverlauf zu überwachen.

Nierenfunktionstests
Diese Tests geben Aufschluss über das Vorhandensein von Entzündungen und mögliche Organbeteiligungen.

Urinuntersuchung
Zur Erkennung von Protein oder Blut im Urin, was auf eine Nierenbeteiligung hindeuten könnte.

Bildgebende Verfahren
Röntgen, Ultraschall oder MRT werden eingesetzt, um Organbeteiligungen zu überprüfen, z.B. bei Herz- oder Lungenproblemen.

Behandlung von Systemischem Lupus Erythematodes

Die Behandlung von Lupus Erythematodes zielt darauf ab, die Symptome zu kontrollieren, Schübe zu verhindern und Organschäden zu minimieren. Da die Krankheit chronisch und unvorhersehbar verläuft, wird die Therapie individuell auf den Patienten und den Schweregrad der Erkrankung abgestimmt.

1. Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR)
Diese Medikamente, wie Ibuprofen oder Naproxen, werden eingesetzt, um Gelenkschmerzen und Entzündungen zu lindern.

2. Antimalariamittel
Hydroxychloroquin ist ein Standardmedikament bei Lupus und hilft, Haut- und Gelenksymptome zu kontrollieren. Es kann auch vor Schüben schützen und die Krankheitsaktivität insgesamt senken.

3. Kortikosteroide
In akuten Schüben oder bei schweren Organbeteiligungen kommen Kortikosteroide wie Prednison zum Einsatz. Sie wirken schnell entzündungshemmend, sollten jedoch aufgrund ihrer Nebenwirkungen (z.B. Osteoporose, Bluthochdruck) nur für kurze Zeit und in niedrigen Dosen verabreicht werden.

4. Immunsuppressiva
Medikamente wie Azathioprin, Mycophenolat-Mofetil oder Cyclophosphamid werden bei schweren Fällen eingesetzt, um das Immunsystem zu unterdrücken und die Entzündungsreaktionen zu reduzieren.

5. Biologika
In schwer behandelbaren Fällen wird Belimumab, ein Biologikum, eingesetzt, das gezielt auf bestimmte Immunzellen wirkt. Es kann die Aktivität der Krankheit reduzieren und Organschäden verhindern.

6. Lebensstil und Selbstmanagement
Ein gesunder Lebensstil kann helfen, die Symptome zu kontrollieren und das Risiko von Schüben zu verringern.

Krankheitsverlauf und -Prognose

Lupus Erythematodes ist eine chronische Erkrankung, die die Lebensqualität stark beeinträchtigen kann. Dank moderner Therapiemethoden und einer frühzeitigen Diagnose ist es jedoch möglich, die Krankheit gut zu kontrollieren. Viele Betroffene können mit der richtigen Behandlung ein weitgehend normales Leben führen. Ohne adäquate Therapie kann Lupus jedoch schwere gesundheitliche Folgen haben, insbesondere bei Nieren- oder Herzbeteiligung. Eine regelmäßige ärztliche Überwachung ist daher essenziell.

Quellen

AWMF. (2023). S3-Leitlinie 060-008: Systemischer Lupus erythematodes - Diagnose und Management. Abgerufen am [14.09.2024], von https://register.awmf.org/de/leitlinien/detail/060-008